熙熙的出生就伴随着不幸。 她来自贵州山区，面部发育异常。 当她出生时，她的脸中间有一个很大的伤口。 随着她的长大、发育，伤口越来越大，两眼之间的距离越来越远，五官也越来越明显。 她在该国许多地方被发现。 求医无果，家人来到上海第九医院就诊。 上海第九医院整形外科颅颌面外科中心主任医师魏敏告诉记者，经过检查，发现希希患有严重的先天性颅颌面畸形。 鼻唇沟和上腭完全裂开，到达喉咙壁。 左眼无法闭合，眼球完全被皮样囊肿覆盖，无光感，眼间距严重增宽，左侧脸明显变短，左耳廓缺失，外耳道闭锁，局部凹陷额头中部，额骨部分缺失，舌头向左伸展，发音不良。 清除。

图片说明：西西头骨CT三维重建显示巨大面部裂隙，左侧鼻骨缺失，颧骨、下颌骨、额骨部分缺失，左侧外耳道闭锁。 图片由医院提供（下同）

另外，西西还患有严重的咬合问题，这让吃饭成了一个大问题。 尽管她每天花很多时间吃饭，但她仍然营养不良，生长迟缓。 同时，由于严重畸形，她呼吸困难，睡觉时屏气打呼噜，发音不清。 ，主要通过肢体语言来表达。

图片说明：魏敏主任团队进行术前查房

经过综合分析，魏敏主任团队诊断西西患有综合征（ ），合并严重复杂的颅面裂。 副主任医师袁杰、主治医师徐亮、李东进一步查阅文献发现，希希的临床表现与国外文献中的一个病例相似，但希希的畸形更为严重。 正常人的眼眶距离在30毫米以内。 临床上，如果超过40mm，则意味着眼眶距离严重增宽。 然而，西西的轨道距离（IOD）达到了惊人的50.47毫米，并伴有左眼眶矢状位移。 国内外尚无此类严重畸形的成功治疗案例。

图注：全头手术前后三维CT对比

虽然西西的治疗难度极大，可供借鉴的文献也很少，但为了制定更安全、更有效的治疗方案，魏敏主任团队邀请了医院麻醉科、神经外科、耳鼻喉头颈外科、口腔颅颌面科科室、唇部整形外科。 由腭裂专业组、正畸科、眼科、儿科、影像科专家组成的多学科团队。 魏民主任表示，西西颅面部畸形的程度在世界范围内都是罕见的，一次性完成多个颅面部畸形的同时修复极具挑战性。 西西的手术存在三个关键技术难点：需要神经外科的配合，安全显露颅前中窝，保护脑膜和脑组织； 截骨涉及上颌内动脉和颈内动脉，风险极大，且稍有偏颇。 也就是说，它可能会导致大量出血； 颅骨缺损面积大，颌面部固定困难。 “基于九院整形外科在治疗眼眶距离加宽和各种颅面畸形方面积累了丰富的经验，术前利用3D打印颅骨模型和数字化3D模拟手术来预测效果，利用术中导航来规划精准截骨我们团队有信心迎接挑战，完成如此严重颅颌面畸形的矫正治疗！”

同时，多学科医疗团队的专家们就西西的视神经和眼球保护、骨缺损修复、肋骨切除及鼻子重建、唇部软组织修复、头皮组织张力等进行了详细的讨论和安排。

图片说明：术中场景

手术当天，魏敏主任团队和神经外科医生程志华医生团队连续奋战15个小时。 经过血压骤降、半失明下截骨、颅骨重建、颅腔扩张导致头皮张力过大，手术顺利结束。

手术后，希希被转入ICU监护。 病情稳定后，她被转到整形外科三病区。 经过团队医生和护理团队的精心诊治，希希的病情越来越好，她在病房里唱着家乡的童谣。 今天（8月31日），西西穿着漂亮的花衣告别了主治医生，和父母一起高高兴兴地从医院回到了家。

图片说明：医生术后查房

作为国内最著名的颅面部中心之一，上海第九医院整形外科收治了全国大部分的严重颅面部畸形（包括综合征、眼眶距离增宽）患者，完成各类颅面部畸形300余例。平均每年都会发生颅面部疾病。 修复颌面部畸形，其中重度颅面部畸形40-50例。

新民晚报记者 左艳 通讯员 陈刚